Voici pour les plus intéressés d’entre vous un petit « historique : lexique » des maladies de Raphaël un peu plus détaillé...
Raphaël doit subir plusieurs fois par jour des soins lourds, invasifs, contraignants mais vitaux.
Il n’a pas le quotidien d’un petit garçon comme les autres.
En France, une cinquantaine d’enfants atteints de forme grave de Pseudo-Occlusion Intestinale Chronique (P.O.I.C) sont actuellement dénombrés et suivis, peu de recherches entreprises à ce jour.
Ces enfants sont dans l’attente d’une avancée médicale. Le syndrome de P.O I C recouvre l’ensemble de situation dans lesquelles le tube digestif, en raison d’une anomalie de sa motricité, se trouve en occlusion* (Obstruction et interruption du transit) sans qu’aucun obstacle ne puisse être mis en évidence sur l’intestin.
La motricité du tube digestif est un processus complexe qui est sous la dépendance des muscles de la paroi du tube digestif, et la contraction est elle-même coordonnée par le système nerveux entérique.
Dans le syndrome de P O I C, une anomalie constitutionnelle ou acquise du muscle lisse digestif ou du système nerveux entérique, aboutit à une motricité anormale de l’intestin, avec épisodes d’occlusion empêchant au maximum l’alimentation normale des patients atteints.
Les symptômes sont parfois majeurs avec occlusion permanente ou, parfois plus insidieux et associent, douleurs abdominales, vomissements, le plus souvent bilieux, épisodes de ballonnement abdominal et troubles du transit.
Au maximum, ces épisodes de distension digestive peuvent aboutir à des complications infectieuses sévères (septicémie par passage de germe de l’intestin distendu vers la circulation sanguine).
La symptomatologie peut être continue avec aggravation progressive, ou, au contraire se présenter par poussées successives.
Dans cette dernière situation, le caractère rapproché et fréquent des poussées aboutit à l’impossibilité de se nourrir pour subvenir aux besoins de croissance de l’enfant. La dénutrition et le retard de croissance s’installent alors peu à peu. On a alors recours à des préparations nutritives administrées par d’autres voies.
Gastrostomie :
Une ouverture est pratiquée chirurgicalement, connectant l’intérieur de l’estomac à l’extérieur de la paroi abdominale, servant dans le cas de Raphaël à vider son estomac en période d’occlusion, et le soulager de ses vomissements.
Cathéter central :
Pour les enfants inaptes à la réception de nourriture appropriées par voies citées (gastrotomie orale), la NUTRITION PARENTERALE est le seul recours. Cela nécessite par conséquent la pose d’un cathéter dans les veines près du cœur. Une solution nutritive est alors administrée directement dans le flux sanguin.
Dans certains cas de P O I C, il est nécessaire de mettre le côlon et l’intestin au repos ou à recourir à d’autres procédés chirurgicaux.
L’iléostomie :
L’intestin grêle se décompose en trois parties:
- Le duodénum
- Le jéjunum
- L’iléon ou ileum.
La partie de l’intestin est alors abouchée à la peau et une poche est mise en place afin de recueillir les selles.
Dans le cas de Raphaël, la totalité du colôn et une grande partie de l’intestin ont été retirés à cause d’une autre maladie, la maladie de HIRSCHSPRUNG. Dans son cas, il a un HIRSHSPRUNG colique totale (très rare).
